Σπαστικότητα και σκλήρυνση κατά πλάκας
ΕΥΦΡΟΣΥΝΗ ΚΟΥΤΣΟΥΡΑΚΗ

Περίληψη
Στο φυσιολογικό νευρικό σύστημα οι μυϊκές ομάδες συνεργάζονται ώστε όταν συσπάται η μία μυϊκή ομάδα οι ανταγωνιστές της μυς χαλόνται. Στην ΣΚΠ αυτό το σύστημα ισορροπίας και συνεργασίας διαταράσσεται με αποτέλεσμα οι ανταγωνιστές μυς να συσπόνται και να χαλόνται την ίδια στιγμή με αποτέλεσμα την εμφάνιση της σπαστικότητας. Πρόκειται για μία «αντίσταση» που παρατηρείται στην διάρκεια της παθητικής έκτασης του μυός και παρουσιάζεται κυρίως στους λεγόμενους αντι-βαρικούς μυς. Όταν υπάρχει σπαστικότητα η αυξημένη δυσκαμψία των μυών καταλήγει σε κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων ενέργειας για την επιτέλεση των καθημερινών κινήσεων. Ελαττώνοντας την σπαστικότητα παρατηρείται μεγαλύτερη ελευθερία και δύναμη στις κινήσεις που συχνά συνοδεύεται με λιγότερη κόπωση και καλύτερη ισορροπία. Η σύσπαση (contracture) είναι ένα «πάγωμα» της άρθρωσης που δεν έχει πλέον λειτουργικότητα και δεν μπορεί να λυγίσει. Αυτό συμβαίνει όταν η άρθρωση έχει παραμείνει μη-λειτουργική για αρκετό διάστημα και τελικά με την σύσπαση γίνεται και επώδυνη. Η φαρμακευτική αντιμετώπιση της σπαστικότητας γίνεται με την μπακλοφένη, τιζανιδίνη, νταντρολένη, διαζεπάμη, κλοναζεπάμη, αντιεπιληπτικούς παράγοντες και την κορτιζόνη.

Συμπερασματικά μπορούμε να πούμε ότι το κατάλληλο πρόγραμμα κινησιοθεραπείας σε συνδυασμό με φαρμακευτικούς παράγοντες μπορεί να δώσει ένα πολύ καλό λειτουργικό αποτέλεσμα.

Λέξεις κλειδιά: Σπαστικότητα/σκλήρυνση κατά πλάκας.

Στο φυσιολογικό νευρικό σύστημα οι μυϊκές ομάδες συνεργάζονται ώστε όταν συσπάται η μία μυϊκή ομάδα οι ανταγωνιστές της μυς να χαλόνται. Στην ΣΚΠ αυτό το σύστημα ισορροπίας και συνεργασίας διαταράσσεται με αποτέλεσμα οι ανταγωνιστές μυς να συσπόνται και να χαλόνται την ίδια στιγμή με αποτέλεσμα την εμφάνιση της σπαστικότητας. Πρόκειται για μία «αντίσταση» που παρατηρείται στην διάρκεια της παθητικής έκτασης του μυός και η οποία παρουσιάζει τρία χαρακτηριστικά:

1. παρουσία υπερτονίας που παρουσιάζεται προς όλες τις κατευθύνσεις και καταλαμβάνει κυρίως τους αντιβαρικούς μυς που ρυθμίζουν την όρθια θέση του σώματος.
2. αύξηση αυτής της υπερτονίας όσο αυξάνει η ταχύτητα της έκτασης του μυός.
3. παρουσία αυξημένων τενοντίων αντανακλάσεων.

Ο φυσιολογικός μυϊκός τόνος εξαρτάται από την εκτατικότητα του εκάστοτε μυός η οποία καθορίζεται, εν μέρει, από κατιόντα δεμάτια που καταλήγουν στους άλφα κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού απ' όπου νευρώνονται οι μύες. Με την σπαστικότητα και την απώλεια των φυσιολογικών ρυθμιστικών νευρώνων κάθε παθητική κίνηση που γίνεται με ικανοποιητική ένταση και ταχύτητα καταλήγει σε μία πολύ έντονη αντίσταση εναντίον της ολοκλήρωσης της κίνησης.

Όταν υπάρχει σπαστικότητα η αυξημένη δυσκαμψία των μυών καταλήγει σε κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων ενέργειας για την επιτέλεοη των καθημερινών κινήσεων. Ελαττώνοντας την σπαστικότητα παρατηρείται μεγαλύτερη ελευθερία και δύναμη στις κινήσεις που συχνά συνοδεύεται με λιγότερη κόπωση και καλύτερη ισορροπία.

Η παρουσία σπαστικότητας δεν μπορεί μόνη της να καθορίσει θεραπευτική αντιμετώπιση αυτής αφού η σπαστικότητα δεν παρεμβαίνει πάντα στην λειτουργικότητα και μερικές φορές μπορεί να έχει και ευεργετικά αποτελέσματα. Ενώ η αδυναμία σε μία μυϊκή ομάδα συνδέεται με μετρίου βαθμού σπαστικότητα, η υπερτονία μπορεί να οδηγήσει σε καλύτερη λειτουργία αυτής της μυϊκής ομάδας. Παραδείγματος χάρη, οι ασθενείς λόγω της σπαστικότητας που παρουσιάζουν μπορούν να ορθοστατήσουν έστω και για λίγο ή ακόμη και να κάνουν μερικά βήματα και επιπλέον η σπαστικότητα του κορμού επιτρέπει μεγαλύτερη ισορροπία όταν κάθονται. Παρ' αυτά σημαντικού βαθμού σπαστικότητα δεν βοηθάει στην επιτέλεση αρμονικών κινήσεων, καταλήγει σε έντονο αίσθημα κούρασης, σε διαταραχές της ισορροπίας, σε επώδυνα σύνδρομα και σπασμούς. Τα υποκειμενικά ενοχλήματα συνήθως είναι ακαμψία, πόνος, σπασμοί, διαταραχές της ισορροπίας και αδυναμία.

Η σύσπαση (contacture) είναι ένα «πάγωμα» της άρθρωσης που δεν έχει πλέον λειτουργικότητα και δεν μπορεί να λυγίσει. Αυτό συμβαίνει όταν η άρθρωση έχει παραμείνει μη-λειτουργική για αρκετό διάστημα και τελικά με την σύσπαση γίνεται επώδυνη. Χορηγούνται οι ίδιοι φαρμακευτικοί παράγοντες που δίνονται και για τον έλεγχο της σπαστικότητας. H άρθρωση πρέπει να κινητοποιηθεί σταδιακά και μερικές φορές χρησιμοποιείται θερμότητα ή πάγος πριν την έναρξη των ασκήσεων ώστε να ελαττωθεί το αίσθημα του πόνου και να μπορούν να γίνουν καλύτερα οι εκτατικές ασκήσεις (stretching). Μερικές φορές μπορεί να γίνει ένεση κορτιζόνης μέσα στην άρθρωση ώστε να ελαττωθεί η φλεγμονή και να επιτευχθεί μεγαλύτερη λειτουργικότητα. Σε ακραίες καταστάσεις γίνονται χειρουργικές επεμβάσεις στους τένοντες για να επιτραπεί η κινητικότητα της άρθρωσης.

Πολλοί παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν τον μυϊκό τόνο όπως η κόπωση, ο καιρός, η ψυχική καταπόνηση, η θερμοκρασία του σώματος, τα φάρμακα (π.χ. ιντερφερόνη Β), ουρολοιμώξεις και η σωματική άσκηση. Παρ' αυτά είναι απαραίτητο ο θεραπευτής να αξιολογήσει με την βοήθεια κλιμάκων τον μυϊκό τόνο πριν και μετά την θεραπεία. Πρέπει να εκτιμηθούν όλες οι μεγάλες μυϊκές ομάδες των άνω-κάτω άκρων καθώς και αυτές που επιτελούν τις στροφικές κινήσεις. Η κλίμακα που χρησιμοποιείται συχνότερα είναι του Ashworth που βαθμολογείται από 0 (κανένα πρόβλημα) έως 4 (ο μυς είναι άκαμπτος τόσο στην κάμψη όσο και στην έκταση). Επίσης μπορούν να χρησιμοποιηθούν γωνιόμετρα ή καταγραφή με βιντεοκάμερα και ανάλυση της μηχανικής των κινήσεων μέσω υπολογιστή.

Σε γενικές γραμμές παθητικές εκτατικές κινήσεις επιτρέπουν την επιμήκυνση των μυών στην διάρκεια της χαλάρωσης χωρίς όμως να υπερβαίνεται η ελαστικότητα του μυός και η αντίσταση που προβάλλεται από τον συνδετικό ιστό. Οι εκτάσεις δεν πρέπει να προκαλούν σπασμούς και δεν πρέπει να γίνονται ποτέ με γρήγορες κινήσεις.

Ο πιο απλός και συχνά και πιο αποδωτικός τρόπος για την ελάττωση της σπαστικότητας είναι οι παθητικές εκτάσεις (stretching) όπου κάθε προσβεβλημένη άρθρωση κινείται αργά ώστε να επιτευχθεί η έκταση των σπαστικών μυών. Μόλις αυτό γίνει εφικτό διατηρείται αυτή η θέση για περίπου ένα λεπτό ώστε ο μυς να χαλαρώσει και να υποχωρήσει η μη επιθυμητή υπερτονία του. Ξεκινούμε πάντα από το γόνατο ώστε να γίνει έκταση των γαστροκνημίων και μετά προχωρούμε προς τα επάνω. Πρέπει να γνωρίζουμε ότι με τις εκτατικές ασκήσεις των γαστροκνημίων μπορεί να επιτευχθεί χάλαση όλων των σπαστικών μυών.

Η άσκηση μέσα σε πισίνα βοηθάει πάρα πολύ επειδή η άνωση του νερού επιτρέπει να γίνονται κινήσεις με μικρότερη κατανάλωση ενέργειας και επιπλέον να χρησιμοποιούνται περισσότεροι μυς. Προτείνουμε η χρήση της πισίνας να γίνεται και για την επιτέλεση των εκτατικών κινήσεων αλλά και για την κλιμάκωση των ασκήσεων αφού επιτρέπει καλύτερη και πιο ευρεία λειτουργικότητα των αρθρώσεων. Το νερό της πισίνας πρέπει να είναι χλιαρό γιατί το ψύχος αυξάνει την σπαστικότητα και η ζέστη προκαλεί έντονη κόπωση. Πολλοί ασθενείς έχουν περιορισμένο εύρος κινήσεων τουλάχιστον σε μερικές αρθρώσεις και μυς και το κλειδί για τον έλεγχο της σπαστικότητας είναι η διεύρυνση του αριθμού και του είδους των κινήσεων που μπορούν να πραγματοποιηθούν. Οι ασκήσεις πρέπει να γίνονται χρησιμοποιώντας ελάχιστη προσπάθεια.

Είναι πολύ σημαντικό ο φυσιοθεραπευτής αφού εκτιμήσει την σπαστικότητα του ασθενή να καθορίσει ένα συγκεκριμένο πρόγραμμα εκτάσεων-χαλάρωσης και να προτείνει πιθανόν και κάποια βοηθήματα ώστε ο ασθενής και μόνος του ή με την βοήθεια των οικείων του να εκτελεί το πρόγραμμα.

Φαρμακευτική αντιμετώπιση

1. ΜΠΑΚΛΟΦΕΝΗ (Lioresal): Είναι ανάλογο του γαμινοβουτυρικού οξέως το οποίο αποτελεί βασικό ανασταλτικό νευροδιαβιβαστή του ΚΝΣ. H μπακλοφένη αναστέλλει τα μονοσυναπτικά και πολυσυναπτικά αντανακλαστικά του νωτιαίου μυελού και ίσως έχει και πιο κεντρική δράση. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου, που είναι δοσοεξαρτώμενες, είναι κυρίως η καταστολή που προκαλεί και η οποία εκδηλώνεται με υπνηλία και σύγχυση, η δυσκοιλιότητα και η επίσχεση των ούρων. Η υψηλότερη συγκέντρωση στο αίμα επιτυγχάνεται 2-3 ώρες μετά την λήψη από το στόμα και ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 2.5-4 ώρες. 70-80% του φαρμάκου αποβάλλεται αμετάβλητο με τα ούρα. Η δοσολογία ξεκινάει με 5-10 mg πριν τον ύπνο και σταδιακά αυξάνεται έως 30-60 mg ημερησίως κατανεμημένες σε τρεις δόσεις στην διάρκεια της ημέρας. Μερικές φορές η δόση μπορεί να αυξηθεί έως 100-120 mg ή σε ασθενείς που δεν παρουσιάζουν καμμία βελτίωση προτείνεται ενδοραχιαία έγχυση του φαρμάκου μέσω ειδικής αντλίας.
2. Άλλοι Γκαμπεργικοί συναγωνιστές: Διαζεπάμη (Vallium) ή κλοναζεπάμη (Rivotril) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αυξήσει την δραστικότητα της μπακλοφένης κυρίως πριν τον βραδυνό ύπνο για να μειώσει τους σπασμούς που παρατηρούνται τότε αλλά συνήθως προκαλούν μεγαλύτερη καταστολή από την μπακλοφένη. Μεγαλύτερο χρόνο δράσης έχει η κλοναζεπάμη (έως 12 ώρες), και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε δόσεις των 0.5-1 mg μία ή δύο φορές ημερησίως. Η διαζεπάμη δίνεται σε δόσεις των 2-10 mg έως και τρεις φορές ημερησίως.
3. Τιζανιδίνη (Sirdalud): Η τιζανιδίνη είναι ένας συναγωνιστής των α2-αδρενεργικών υποδοχέων που χρησιμοποιήθηκε αρχικά στην Ευρώπη και πρόσφατα το 1997 εγκρίθηκε και στις Ηνωμένες Πολιτείες εναντίον της σπαστικότητας. Θεωρείται ότι δρα στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού μέσω πολυσυναπτικών οδών. Η υψηλότερη συγκέντρωση στο πλάσμα παρατηρείται 1.5 ώρα μετά την από του στόματος χορήγηση και o χρόνος ημίσειας ζωής είναι 2.5 ώρες. Η από του στόματος βιοδιαθεσιμότητα είναι 40%. Αν και η υποτασική του δράση είναι το ένα δέκατο ή δέκατο πέμπτο της δράσης της κλονιδίνης μπορεί να παρατηρηθεί υποτασικό επεισόδιο μετά δόση 8 mg. Λόγω της ηπατοτοξικότητας που παρουσιάζει πρέπει να ελέγχεται η ηπατική λειτουργία μετά τον πρώτο-τρίτο-έκτο μήνα θεραπείας και από εκεί και πέρα περιοδικά. Επιπλέον η τιζανιδίνη πρέπει να χορηγείται με προσοχή στους ηλικιωμένους και στους νεφροπαθείς λόγω της ελαττωμένης clearance του φαρμάκου. Οι αρχικές δόσεις είναι 2-4 mg και σταδιακά αυξάνονται έως και 24 mg σε τρεις διαιρεμένες δόσεις ημερησίως.
4. Νταντρολένη (Dantrium): Η νταντρολένη συστήνεται μόνο σε περιστατικά πολύ σοβαρής σπαστικότητας λόγω της μεγάλης ηπατοτοξικότητας του φαρμάκου. Ενεργεί απευθείας πάνω στους μυς. Μπορεί να βοηθήσει κάποιους ασθενείς αλλά χρειάζεται πολύ προσοχή αφενός λόγω της ηπατοτοξικότητας και αφετέρου λόγω της αδυναμίας που προκαλεί ακόμη και σε χαμηλές δόσεις.
5. Παροξυσμικοί σπασμοί των άκρων αντιμετωπίζονται πολύ καλά με αντιεπιληπτικούς παράγοντες όπως η καρβαμαζεπίνη (Tegretol), η φαινυτοϊνη (Epanutin), βαλπροϊκό νάτριο (Depakine). Τα φάρμακα αυτά μπορούν γενικά να δωθούν σε παροξυσμικά φαινόμενα όπως πόνοι, νευραλγίες, μυόκλωνος και δυσφωνία. Όταν λέμε παροξυσμικοί ή τονικοί σπασμοί εννοούμε καταστάσεις κατά τις οποίες ξαφνικά κάποιο άκρο ολόκληρο γίνεται εξαιρετικά δύσκαμπτο και εκτατικό. Εκτός τους αντιεπιληπτικούς παράγοντες μπορεί να βοηθήσουν και η μπακλοφένη καθώς και η κορτιζόνη.
6. Ένα φάρμακο ειδικό για τους σπασμούς των μυών της ράχης είναι η υδροχλωρική κυκλοβενζαπρίνη (Flexoril) που έχει πολύ καλά αποτελέσματα ειδικά όταν χορηγείται σε συνδυασμό με άλλα μυοχαλαρωτικά.
7. Όταν παρουσιάζεται δυσκαμψία σε συγκεκριμένους μυς μπορεί να χρησιμοποιηθεί τοπική έγχυση αλλαντικής τοξίνης στον περισσότερο δύσκαμπτο μυ. Αυτό προϋποθέτει θεραπευτή με ιδιαίτερη πείρα σ' αυτές τις εγχύσεις γιατί είσοδος ακόμη και ελάχιστης ποσότητας της τοξίνης στην συστηματική κυκλοφορία επιφέρει ακαριαία τον θάνατο. Επιπλέον μετά από επανειλημμένες εγχύσεις ακολουθεί ατροφία του μυός και επικράτηση του ανταγωνιστή του. Δεν υπάρχουν μεγάλες μελέτες που να συνηγορούν υπέρ καλύτερων αποτελεσμάτων της τοξίνης έναντι των μυοχαλαρωτικών. Όταν τα μυοχαλαρωτικά χορηγούνται για πολύ μεγάλο διάστημα λιγοστεύει με τον καιρό η αποτελεσματικότητά τους, δημιουργείται ενός είδους ανοχή, και τότε είναι απαραίτητη η ολιγόμηνη διακοπή του φαρμάκου.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Όταν παρουσιαστεί έντονος σπασμός των καμπτήρων ώστε να καθηλωθούν σχεδόν τα κάτω άκρα στην κοιλιακή χώρα, χωρίς κανένα αποτέλεσμα από την χορήγηση των μυοχαλαρωτικών, επιχειρείται καταστροφή των νεύρων που ελέγχουν τους αντίστοιχους μυς με φενόλη που ενίεται είτε στον μυ είτε στον νωτιαίο μυελό. Αυτό καλείται «μπλοκάρισμα του κινητικού σημείου». Παρατηρείται ακολούθως χαλαρότητα των μυών την οποία δέχεται ο ασθενής καλύτερα από την σπαστικότητα αλλά δεν αυξάνεται η κινητικότητα. Επίσης μπορεί να παρατηρηθεί παροδική απώλεια του ελέγχου των σφιγκτήρων της κύστης και του ορθού. Άλλες χειρουργικές προσπελάσεις για τον έλεγχο των σπασμών και συσπάσεων είναι η διατομή νεύρων και τενόντων για τους μυς που προκαλούν την μεγαλύτερη δυσκαμψία.

Σε γενικές γραμμές οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι η τελευταία λύση για την αντιμετώπιση της σπαστικότητας και δεν βοηθούν την αύξηση της κινητικότητας συν τον επιπλέον κίνδυνο από την αναισθησία που θα λάβει ο ασθενής.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Duus Peter, Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme, 1992.
2. Enna S.J., Coyle J.T., Pharmacological management of neurological and psychiatric disorders, McGraw Hill companies, 1998.
3. Guyton Arthur, Textbook of medical physiology, eighth edition, 1991.
4. Mumenthaler Mark, Neurologic Differential Diagnosis, Thieme 2nd ed, 1992.
5. Schapiro R.T., Symptom management in MS, Demos publications 1987.
6. Schapiro R.T., Multiple symptom. A rehabilitation approach to management, Demos publications 1991.
7. Sibley W.A., Therapeutic claims in multiple sclerosis, 3rd edition, Demos publications 1992.